Несовершенный амелогенез, дентиногенез

Реферат

Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния среды. Здесь действует лишь степень выраженности симптомов заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом этапе их развития — от начала закладки их зачатков до полного прорезывания.

На долю генетических аномалий зубочелюстной системы приходится около 25% от всех зубочелюстных аномалий.

Наследственные болезни в зависимости от уровня поражения мутацией наследственных структур делят на две большие группы: генные и хромосомные заболевания.

В отличие от хромосомных болезней генные мутации передаются из поколения в поколение без изменений и их наследование можно проследить, изучая родословную. Генные мутации могут затрагивать развитие твердых тканей зуба — эмали и дентина. В зависимости от числа генов, вовлеченных в мутационный процесс, различают моногенные и полигенные болезни. При моногенных болезнях затрагивается один локус и эти болезни наследуются в полном соответствии с законами Г. Менделя. При полигенных болезнях мутации затрагивают несколько локусов хромосом, и эти болезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз, подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.).Для проявления действия мутантного гена при таких болезнях необходимо определенное состояние организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни могут проявиться в любом возрасте. По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

  • аутосомно-доминантные;
  • аутосомно-рецессивные;
  • сцепленные с полом.

Наследственные болезни зубов передаются по всем трем типам наследования.

Несовершенный амелогенез.

Наследственные нарушения развития эмали возникают часто в следствие влияния наследственных факторов ,которые появляются в результате патологических изменений эктодермальных образований .По сути дела это не совершенный амелогенез (amelodenesis imperfectika).

Несовершенный амелогенез(наследственная гипоплазия эмали ,аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали , коричневая дистрофия ,рифленые зубы) –этим термином обозначают генетически обусловленные дефекты эмали как молочных,так постоянных зубов.Тип наследования патологии аутосомно –доминантный ,аутосомно –и рецессивный и сцепленный Х-хромосомой (дефект Хр22).В настоящее время идентифицировано два гена .Один, расположен в Х-хромосоме ,контролирует образование амелогенина ,который является основным структурным белком эмали .Другой ген обнаруживается в четвертой хромосоме и отвечает за некоторые случаи аутосомно- доминантного типа наследования несовершенного амелогенеза.

20 стр., 9662 слов

Типы наследования генных заболеваний

... болезнями с аутосомно-доминантным типом наследования. В литературе имеются данные о возможности изменения и увеличении тяжести заболевания при гомозиготизации аутосомно - доминантных ... Наследственная) ... доминантной мутации в половой клетке у пожилых отцов выше, чем у молодых. Для распознавания аутосомно-доминантного типа наследования наиболее важными являются следующие признаки: признак (болезнь) ...

Серьезный и глубокий анализ этой группы некариозных поражений провели Ю.А Беляков (1986г),М.И Грошиков(1985г),Piettt(1987г),Witeccop(1988г),Сrowford(1989г).По их мнению , несовершенный амелогенез –это наследственные факторы, которые проявляются нарушение обмена веществ в период формирования матрикса эмали или период ее минерализации ,приводящие в целом к следующим последствиям: недостаточное образование эмали (гипоплазия),заметная недостаточность первоначального обызвествления

Органической матрицы (гипокальцификация ),дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание ), отложение экзогенного материала ,часто носящий пигментированный характер ;комбинация этих нарушений .

При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется — увеличивается его желтизна. В связи с тем, что дентин откладывается за счет ткани пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в дентин благодаря его высокой проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Анализируя клинические проявления несовершенного амелогенеза ,В.В.Жылина (1988год.) выделила следующие признаки болезни:

1.Зубы имеют меньший размер и выраженные межзубные промежутки. Эмаль гладкая, блестит ,желтого или коричневого цвета.

2.Коронки зубов большего размера в области шейки ,что дает им конической или цилиндрической формы . В большем количестве эмаль сохраняется в пришеечной области зуба. Вестибулярная поверхность поражена больше ,нежели оральная .В основе этой патологии –поражение архитектоники эмали ,она недостаточно кальцифицирована. У некоторых детей повышена чувствительность к механическим и температурным раздражителям

4 стр., 1848 слов

Наследственные заболевания твердых тканей зубов

... отметить, что это наименее изученный раздел в стоматологии. Наследственные заболевания твердых тканей зубов 1.Несовершенный амелогенез. Наследственные нарушения развития эмали возникают часто в следствие влияния наследственных факторов, которые пояляются в результате патологичских изменений ...

3.На твердой поверхности эмали хаотично расположены бороздки ,которые прибавляют ей пористого вида .В отличии от системной гипоплазии ,бороздки расположены не горизонтально ,а в всех направлениях чаще вертикально. Поражены все зубы.

4.Эмаль мелоподобная ,без блеска .Она легко отделяется от дентина ,который с начало желтый а затем становится коричневым или черно –коричневым в следствие проникновения в него пигмента .

Микроскопически в эмали определяется нарушение ориентации и расположение эмалевых призм ,увеличения просвета между ними , местами определяются безпризменные зоны ,заполненные аморфным субстратом .При несовершенном амелогенезе мезодермальные образования (дентин ,пульпа)не изменены ,поэтому корни зубов имеют обычную структуру ,облитерация полости зубов не происходит .

Наследственные дефекты эмали не связаны с общими нарушениями ,считаются разновидностями неполноценного амелогенеза. В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000.Наиболее распространенный тип наследования амелогенеза-наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали, которая встречается с частотой 1:20 000.

Ю.А. Беляев с соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

1) Наследственныя гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали:

  • а) аутосомно-доминантная точечная гипоплазия;
  • б) аутосомно-доминантная локальная гипоплазия;
  • в) аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия;
  • г) аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия;
  • д) аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали;

е) сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

2) Наследсветнная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

  • а) аутосомно-доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом;

б) сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

  • в) аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание.

г) «снежная шапка» — аутосомно-доминантное гипосозревание.

3) Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

а) аутосомно-доминантная гипокальцификация;

б) аутосомно-рецессивная гипокальцификация

Каждая их этих групп имеет свои разновидности поражения эмали, и далее дается достаточно подробная характеристика этих поражений:

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса:

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я т о ч е ч н а я г и п о п л а з и я. Временные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки).

Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.

14 стр., 6795 слов

Закономерности независимого моногенного наследования (законы ...

... из признаков (рис.2). Рис. 2. Наследование признаков при моногибридном скрещивании В первом поколении было зарегистрировано лишь одно из пары альтернативных проявлений каждого признака, названное ... или цветков (табл. 1). Таблица 1. Признаки растений гороха, исследованные Г. Менделем. Признаки Альтернативные проявления признаков Доминантные Рецессивные Форма зрелых семян Круглые Морщинистые ...

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я л о к а л ь н а я г и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная повехность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов. У каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезоирентацию ее призм.

Описана аутосомно-рециссивная локальная гипоплазия; горизонтальные точки и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства зубов.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я г л а д к а я г и п о п л а з и я. Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно-коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я ш е р о х о в а т а я г и п о п л а з и я.

Цвет зубов изменен от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой зернистой поверхностью. Она может откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального слоя. На отдельных зубах эмаль может быть сохранена только у шейки. Поражаются и временные и постоянные зубы.

А у т о с м н о – р е ц е с с и в н а я ш е р о х о в а т а я а п л а з и я. Эмаль почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гепертрофия десневого края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы.

С ц е п л е н н а я с Х – х р о м о с о м о й д о м и н а н т н а я г л а д к а я г и п о п л а з и я. Клиническая картина поражения у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато-коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. По данным электронно-микроскопического исследования нет эмалевых призм, имеются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллизации.

13 стр., 6323 слов

Белое движение: идеология, организация, проблемы и противоречия деятельности

... В.Д. "Белое движение и российская государственность в период гражданской войны"; Лубков А.В., Цветков В.Ж. "Белое движение в России - его программа и вожди"; Бордюгов Г.А., Ушаков А.И., Чураков В.Ю. "Белое дело: идеология, основы, ...

У женщин на коронке зубов вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины чередуются с полосами гипоплазии, иногда в этих вертикальных бороздках можно видеть дентин. Поражение эмали соответсвенных зубов верхней и нижней челюсти несимметрично.